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berilliosi

Esami su sangue completi dalla A-Z > Malattie > Livello 39 > Pneumoconiosi

BERILLIOSI

Malattia sistemica granulomatosa con manifestazioni polmonari, causata dall'inalazione di polvere o fumi contenenti composti o prodotti a base di berillio.

Introduzione
Cause
Anatomia patologica e fisiopatologia
Sintomi, segni e diagnosi
Prognosi, profilassi e terapia


Introduzione

Questa malattia è chiamata a volte malattia da berillio, avvelenamento da berillio o granulomatosi da berillio.

Cause


L'esposizione al berillio era frequente in molte industrie, tra le quali quella estrattiva del berillio, le industrie elettroniche, gli stabilimenti chimici e quelli per la lavorazione delle lampade a fluorescenza. Oggi la sua principale utilizzazione è nell'industria aerospaziale. La berilliosi differisce dalla maggior parte delle altre pneumoconiosi: sembra essere una malattia da ipersensibilità e insorge soltanto nel 2% circa degli individui esposti. I sintomi possono manifestarsi acutamente o possono non manifestarsi che 10-20 anni dopo l'esposizione, che può essere stata breve.
La berilliosi acuta è una polmonite chimica, ma può interessare anche altri organi (p. es., la cute e la congiuntiva). Le alterazioni anatomo-patologiche a livello del polmone sono rappresentate da infiltrati infiammatori diffusi nel parenchima e da un edema intraalveolare aspecifico. La caratteristica anatomo-patologica della berilliosi cronica è una reazione granulomatosa diffusa dei polmoni e dei linfonodi ilari, istologicamente indistinguibile dalla sarcoidosi. Si può anche riscontrare la formazione precoce di un granuloma con cellule mononucleate e cellule giganti.

Sintomi, segni e diagnosi


I pazienti affetti da berilliosi acuta presentano spesso dispnea, tosse, perdita di peso e quadri rx molto variabili, che dimostrano di solito un diffuso addensamento alveolare. Questa malattia è estremamente rara nell'America del Nord. I pazienti con forme croniche lamentano dispnea da sforzo insidiosa e progressiva, tosse, dolore toracico, perdita di peso e astenia. I sintomi possono non manifestarsi fino a 20 anni dopo che l'esposizione è cessata. La rx torace mostra i segni di un'infiltrazione diffusa, spesso con adenopatia ilare, che ricorda il quadro della sarcoidosi. Si osservano anche quadri di diffusione miliare.
La diagnosi si basa sui dati anamnestici dell'esposizione e sulle tipiche manifestazioni cliniche. Tuttavia, se non si utilizzano speciali tecniche immunologiche, è spesso impossibile differenziare la berilliosi dalla sarcoidosi.

Prognosi, profilassi e terapia


La forma acuta può essere fatale, ma i pazienti che sopravvivono hanno una prognosi eccellente. Le manifestazioni cliniche in coloro che sopravvivono sono di solito di breve durata e completamente reversibili. La forma cronica esita spesso in una riduzione progressiva della funzione respiratoria. Si può arrivare al sovraccarico ventricolare destro, con morte per cuore polmonare.
L'eliminazione della polvere industriale costituisce la base della prevenzione all'esposizione al berillio, ma la sua efficacia non è assoluta. La malattia (sia acuta che cronica) deve essere riconosciuta prontamente e i lavoratori colpiti devono essere allontanati da ulteriori esposizioni al berillio.
Il trattamento della berilliosi acuta è generalmente sintomatico. I polmoni diventano spesso edematosi ed emorragici e la ventilazione meccanica si rende necessaria nei pazienti colpiti gravemente. Nei pazienti sintomatici con anomalie della funzionalità polmonare, va somministrato prednisone 60 mg/die PO o l'equivalente EV per un periodo di 2-3 sett., con riduzione scalare del dosaggio nelle successive 3-4 sett. fino a 10-15 mg/die. Sebbene i corticosteroidi siano stati impiegati nella berilliosi cronica, la risposta è di solito insoddisfacente. Un miglioramento netto, prolungato, indica probabilmente che il paziente è affetto da sarcoidosi piuttosto che da berilliosi.

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